演題

OP-026-6

先天性門脈体循環静脈シャントに対する腹腔鏡下手術の適応の限界

[演者] 新田 隆士:1
[著者] 岡島 英明:1, 吉澤 淳:1, 小川 絵里:1, 安井 良僚:1, 馬場 志郎:2, 土井 拓:2, 上本 伸二:1
1:京都大学肝胆膵・移植外科/小児外科, 2:京都大学小児循環器

先天性門脈体循環シャント(CPSS)は様々な先天性奇形・症状・障害を伴い、治療に難渋する。無症状でも放置すれば肺高血圧症(PHT)などで治療の機会を逸することがある。CPSSに対し、生体部分肝移植を3例に実施した。2歳時にPHTに対し静脈管結紮術を施行した際、肝肺症候群による瀰漫性肺動静脈瘻を認め、PHTの治療に行き詰まり、7歳時に生体部分肝移植を要した例がある。CPSS+IVC欠損の16歳患児は体外循環を準備し根治術を試みたが、PHTが麻酔に耐えられず中止となった。他2例のCPSS+IVC欠損+PHTの患児は、試験シャント閉塞による門脈圧上昇が22mmHg以上となり、シャント血管閉塞術の限界を超え、治療法の決定が急がれる。門脈左右分岐部背側で直接下大静脈に還流するCPSSを認めた患児は、テスト閉塞で門脈圧が上昇せず、腹腔鏡下肝実質内シャント閉鎖術を施行した。長期的予後を見越して、低侵襲治療が可能な時期に腹腔鏡下手術の応用は極めて有用である。
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