演題詳細

ポスター / Poster

ポスター 39 (Poster 39) :後天性血友病

print

日程
2013年10月11日(金)
時間
16:50 - 17:50
会場
ポスター会場 / Poster (ロイトン札幌 3F ロイトンホールABCD)
座長・司会
森下 英理子 (Eriko Morishita):1
1:金沢大学医薬保健研究域病態検査学
 
前へ戻る

後天性血友病の回復期に人工股関節置換術を施行した1例

演題番号 : PS-1-293

和泉 春香 (Haruka Izumi):1、長瀬 大輔 (Daisuke Nagase):1、石原 晋 (Susumu Ishihara):1、酒井 亜紀子 (Akiko Sakai):1、加藤 元浩 (Motohiro Kato):1、梅田 正法 (Masanori Umeda):1、倉石 安庸 (Yasunobu Kuraishi):1、名取 一彦 (Kazuhiko Natori):1

1:東邦大学医療センター 血液・腫瘍科

 

【諸言】後天性血友病は、第8因子インヒビターが出現し、第8因子活性の低下により出血症状を呈する疾患で、自己免疫性疾患、悪性腫瘍、糖尿病などを背景に発症することが多く、また手術後発症の報告もみられる。今回、IgG4関連疾患、糖尿病を基礎疾患として後天性血友病を発症し、回復期に人工股関節置換術を施行した1例を経験したので報告する。【症例】68歳男性。糖尿病、IgG4関連硬化性胆管炎、IgG4関連肺疾患にて加療中であり、2010年1月上旬に下肢痛のため歩行困難となり近医入院。大腿筋肉内出血を認め、aPTT延長、第8因子活性低下、第8因子インヒビターを検出し、後天性血友病Aと診断。2月初旬に活性型第7因子製剤を投与、その後プレドニゾロン(PSL)1mg/kgが開始されaPTTは改善し、3月上旬には第8因子インヒビターは検出されなくなった。以降PSLを漸減し、2010年8月に継続加療目的にて当科初診。インヒビターは陰性で推移し、IgG4関連硬化性胆管炎に対しPSLの維持投与を要するため、消化器内科と協議しPSLを漸減し、2011年10月よりPSL2.5mg/日に減量した。また、2010年6月に左大腿骨頭壊死と診断され、股関節痛増悪のため手術を検討するも、第8因子活性が高値となり血栓症リスクがあるため、第8因子活性の正常化を待ち、2012年10月に人工股関節置換術を施行。術後6か月の時点で後天性血友病の再発なく経過している。【考察】後天性血友病の手術後発症時期は3か月以内の報告が多いが、半年以上の報告もある。後天性血友病回復期での手術例の報告は検索の限りではなく、本症例では手術による再発を危惧した。近年、その疾患概念の浸透により診断例は増加しているが、診断後に手術を要する他疾患合併の可能性もあり、リスクを考慮し手術の可否を判断し、術後も慎重な経過観察を要すると考える。

前へ戻る