演題詳細

ポスター / Poster

ポスター 18 (Poster 18) :成人ALL:症例

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日程
2013年10月11日(金)
時間
16:50 - 17:50
会場
ポスター会場 / Poster (ロイトン札幌 3F ロイトンホールABCD)
座長・司会
杉浦 勇 (Isamu Sugiura):1
1:豊橋市民病院 血液・腫瘍内科
 
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gastrointestinal stromal tumor(GIST)を合併した急性リンパ性白血病

演題番号 : PS-1-130

宮下 直洋 (Naohiro Miyashita):1、岩崎 博 (Hiroshi Iwasaki):1、福原 敬 (Takashi Fukuhara):3、下埜 城嗣 (Joji Shimono):2、堤 豊 (Yutaka Tsutsumi):2

1:札幌厚生病院 血液内科、2:市立函館病院 血液内科、3:札幌厚生病院 緩和ケア内科

 

【緒言】GISTの成因としてplatelet-derived growth factor receptor-a(PDGFRA)やKITの関連が指摘されており, これらの遺伝子異常に起因した他の悪性疾患の合併も少なくないとされている. 造血器腫瘍に関してはGISTを合併した急性骨髄性白血病(AML), 慢性骨髄性白血病(CML), Philadelphia染色体(Ph)陽性急性リンパ性白血病(ALL)の報告はこれまでに散見されるが, Ph陰性ALLはこれまでに報告がない. 今回我々はPh陰性ALLにGISTを合併していた症例を経験したので報告する. 【症例】59歳男性. 遷延する発熱を主訴に近医受診し, 白血球増多, 貧血, 血小板減少を認めたことより当科紹介となり, 骨髄穿刺にてPh陰性ALLと診断した. 全身精査中に腹部エコーにて腫瘤の指摘がありエコー下針生検にてGISTの診断となった. ALLについてはJALSG ALL202に準じ加療を進め, GISTに対してはイマチニブ400mgを投与し現在ALLはCR, GISTも増大なく経過している. 【考察】白血病・リンパ腫とGISTの合併はGISTの7%にみられるとされ, AMLとGISTの合併に関してはいずれもKITチロシンキナーゼ活性化あるいは変異が関連すると言われている. また, GIST患者ではKITリガンド発現やstem cell factor(SCF)が同定されており, それらが骨髄前駆細胞に作用することで骨髄増殖, ひいては白血病の発症につながると考えられている. しかしながらALLとの直接の関連についてはこれまでに言及されておらず, これらの背景をふまえGISTとALLの関連について文献的考察を加え報告する.

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