演題詳細

ポスター / Poster

ポスター 10 (Poster 10) :CML:臨床 2

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日程
2013年10月11日(金)
時間
16:50 - 17:50
会場
ポスター会場 / Poster (ロイトン札幌 3F ロイトンホールABCD)
座長・司会
増子 正義 (Masayoshi Masuko):1
1:新潟大学医歯学総合病院 高密度無菌治療部
 
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急性転化で発症したminor BCR-ABL慢性骨髄性白血病の2症例

演題番号 : PS-1-67

藤岡 優樹 (Yuki Fujioka):1,2、北林 淳 (Atsushi Kitabayashi):2、川端 良成 (Yoshinari Kawabata):2、高橋 直人 (Naoto Takahashi):1、澤田 賢一 (Kenichi Sawada):1

1:秋田大学 血液腎臓膠原病内科学分野、2:秋田組合総合病院 血液膠原病内科

 

【症例1】32歳,男性.【病歴・経過】感染症を繰り返し,末梢血に異型リンパ球を認めたことから骨髄検査を施行.ペルオキシダーゼ陰性の芽球増生から急性リンパ球性白血病(ALL)と診断され,加療目的に入院.入院時白血球2100/μl,芽球35%.骨髄は表面抗原CD10+,CD13±,CD33+,minor BCR-ABLキメラRNA陽性(3.6x105copy/μgRNA),また末梢血好中球FISHで分葉核にBCR-ABL融合遺伝子(12%)を認め,慢性骨髄性白血病(CML)の急性転化が疑われた.ダサチニブでの寛解導入療法を開始したところ,骨髄minor BCR-ABLキメラ遺伝子の減少を認めた.今後造血幹細胞移植を施行予定である.【症例2】75歳,女性.【病歴・経過】心不全症状で受診し,白血球増加,貧血,血小板減少を認め,精査加療目的に入院.入院時白血球159800/μl,芽球89%,骨髄はペルオキシダーゼ陽性の顆粒球系芽球の増生著しく,急性骨髄性白血病(AML M1)と 診断しBHAC+DNRでの加療を開始した.その後,骨髄でのminor BCR-ABLキメラRNA陽性(5.6x104copy/μgRNA)を認め,末梢血好中球FISHでもBCR-ABL融合遺伝子(分葉核70%)を認めたため,CMLの急性転化と診断した.骨髄回復後よりダサチニブでの治療に切り替え,分子学的寛解を得, 以後寛解を維持している.【考察】CMLはそのほとんどがmajor BCR-ABLを有する.minor BCR-ABLは,Vermaらの報告によると1294例のCML中14例のみで,非常に稀である.我々はminor BCR-ABLを有し,明らかな慢性期を認めずに初診時急性転化と考えられたCMLの症例2例を経験した.2例ともにダサチニブ治療にて治療効果を得ている.移植治療においてはmajor BCR-ABL群に比しminor群で予後良好との報告もあり,治療経過をふまえ考察する.

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