【症例】83 歳 男性．
【主訴】右大腿部痛．
【現病歴】X 年10 月中旬より臀部血腫と貧血の進行を認め前医へ入院．APTT 延長があり透析時の抗凝固薬はメシル酸ナファモスタットに変更．臀部血腫は軽快・退院したが，11 月下旬から新規出血症状が出現し貧血の進行も認め前医へ再入院．第VIII 因子活性が1％未満であり，凝固異常精査のため1 月当院へ転院となった．
【入院時現症】バイタルサインに有意な異常なし．前胸部，右大腿後面・上肢・臀部外側に血腫を認める．外見上，皮下出血を認めず．
【経過】後天性血友病A と診断し，プレドニン1mg/kg/day 内服を開始した．右大腿筋肉内出血の増強，出血性ショックを認めたため，第VII 因子製剤によるバイパス療法及びシクロホスファミド点滴で治療強化を行った．その後サイトメガロウイルス腸炎による出血性潰瘍，また出血性ショックが起因となり脳梗塞を発症．免疫抑制剤減量及びガンシクロビル投与を行ったが全身状態が悪化し永眠された．治療に難渋した一例を経験したので報告する．