演題情報

口演

開催回
第62回・2017年・横浜
 

出産後に補体関連HUSを発症した一例

演題番号 : O-0819

山口 真:1、堀 麻友子:1、永田 高信:1、天野 竜彰:1、長屋 啓:1

1:市立四日市病院腎臓内科

 

25 歳女性,妊娠39 週3 日,重症妊娠高血圧腎症のため近医で緊急帝王切開施行.出産後より頭痛,尿量減少を認め,出産後2 日目に当院産婦人科紹介.著明な高血圧とTMA の所見を認め,重症子癇前症として降圧治療を開始したが,意識障害,右片麻痺をきたし,脳MRIで左内包前脚~前頭葉の梗塞巣,MRA で脳動脈狭窄を認めた.持続的血液濾過透析と新鮮凍結血漿による単純血漿交換を開始したところ,神経所見及びTMA 所見は著明に改善.便O-157 E.Coli は検出されず,ADAMTS-13 活性低下を認めず(活性66.1%),その他の二次性TMA をきたしうる疾患も認めなかったことから,atypical HUS (aHUS)が疑われた.C3,C4,CH50 値は基準値範囲内であった.出産後31 日目に透析を離脱したが,出産後50 日頃より再びTMA 所見の悪化をきたし,C3 のみ低値を示したことから,aHUS を強く疑い,出産後76 日目に血漿交換を施行,77 日目よりエクリズマブを導入.以後TMA の所見はすみやかに改善した.遺伝子解析より,H 因子の病的変異(pR1215G)が確認され,CFH 遺伝子変異によるaHUS と確定診断した.

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