演題情報

口演

開催回
第62回・2017年・横浜
 

後方可逆性脳症症候群を反復したループス腎炎透析患者の一例

演題番号 : O-0788

國友 理恵:1、軽部 美穂:1、清水 英樹:1、稲永 亮平:1、久木元 光:1、駒形 嘉紀:1、要 伸也:1、有村 義宏:1

1:杏林大学医学部付属病院腎・透析センター

 

【症例】44 歳女性.31 歳時にSLE 発症し腎生検にてループス腎炎IV+V 型と診断.ステロイド抵抗性であり,SLE 増悪時に血栓性微小血管症(TMA)を2 回発症した.2 回目のTMA 発症時には高血圧と後方可逆性脳症症候群(PRES)を伴った.残腎機能低下のためX− 2 年にHD 導入に至ったが,その後もSLE の活動性が遷延しリツキサンを導入した.以後TMA 発症はなかったが精神的ストレスより食思不振となり低栄養,るい痩の進行を認めた.X 年2 月インフルエンザ罹患した際,HD 中に全身性痙攣を認め,2 回目のPRES を発症.同年9 月HD 終了後に自宅で3 回目のPRES を発症した.いずれも著明な高血圧を伴っていたが,血圧管理にて軽快した.
【考察と結語】TMA とPRES を合併した難治性SLE の維持透析症例を経験した.SLE の活動性のない時期においてもPRES を発症しており,要因としてSLE を背景因子とした血管内皮細胞障害,低栄養によるMIA 症候群の合併,および急激な血圧上昇が関与し血管原性浮腫が生じたと考えられる.

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