演題情報

口演

開催回
第60回・2015年・横浜
 

DFFPが奏功した治療抵抗性Evans症候群の1例

演題番号 : O-0459

和田 明梨:1、大鐘 邦裕:1、上田 直和:1、荒木 英雄:1、河合 泰一:2

1:福井県立病院腎臓内科、2:福井県立病院血液内科

 

【症例】50代 男性
【経過】2014年8月中旬より全身倦怠感、黄疸が出現。数日後に呼吸苦、冷汗を自覚したため受診。Hb3.9g/dl、胸部X線で心拡大、酸素化不良あり、精査の結果自己免疫性溶血性貧血(AIHA:抗E抗体に特異性のある温式抗体が陽性)、貧血による高拍出性心不全と診断された。同日よりステロイドパルス療法、第4病日よりPSL60mg/日を開始した。しかし血小板減少が進行し第8病日にEvans症候群と診断された。輸血にも反応は乏しくHb3.5-4.2 g/dlと高度貧血は持続した。全身状態も増悪傾向にあったため抗E抗体除去目的で第8・9病日にDFPPを施行した。すると第10病日よりHb値は上昇し、全身状態の改善をみとめた。血小板減少も経過で徐々に改善した。PSL20mg/日を維持したところで全身状態良好であったため第42病日に退院となった。
【まとめ】治療抵抗性のEvans症候群にステロイド療法とDFPPの併用が非常に有効であった。文献的考察を含めて報告する。

前へ戻る