演題情報

ポスター

開催回
第59回・2014年・神戸
 

第X因子欠乏による凝固異常を合併したネフローゼ症候群の一例

演題番号 : P-2-239

勝又 真理:1、平和 伸仁:1、松田 佳奈:1、金口 翔:1、山本 有一郎:1、坂 早苗:1、安田 元:1、梅村 敏:2

1:横浜市立大学附属市民総合医療センター 血液浄化療法部、2:横浜市立大学附属病院 血液浄化センター

 

【症例】50歳代男性。3年前に原因不明の腹腔内出血を発症。2ヶ月後には両下腿浮腫が出現、ネフローゼ症候群と診断したが、凝固異常のため腎生検は施行できなかった。診断的治療目的にPSL 20mg/dayの内服を開始したが尿蛋白減少せず、腎機能障害と体液貯留が悪化したため、血液透析を導入した。経過中に消化管出血や鼻出血などの出血症状を繰り返し、第X因子が極端に低値であることが原因と考えられた。多量出血時や出血を伴う処置時には第X因子製剤の投与を行い、凝固時間の短縮を得た。【考察】第X因子はアミロイド線維への親和性が高く、アミロイドーシスでは循環血流より速やかに消失される。本症例では凝固異常のため腎生検が困難で確定診断には至らなかったが、ステロイド無効のネフローゼ症候群と進行性の腎機能障害、また過去の消化管生検所見や第X因子の極端な低下より、アミロイドーシスを疑った。

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