演題情報

口演

開催回
第59回・2014年・神戸
 

認知症症状の増悪を機に診断された全身型Wegener肉芽腫症に対して、経口GCとIVCYならびに血漿交換を併用することで改善しえた1例

演題番号 : O-0169

須田 伸:1、高田 茂:1、吉岡 和香子:1、田中 結衣:2、丹呉 康典:2、新井 康介:2、高橋 悠:2、鈴木 健:2、吉本 裕:2、羽田 俊彦:3、佐々木 成:4

1:草加市立病院 腎臓内科、2:草加市立病院 臨床工学部、3:武蔵野赤十字病院 検査科、4:東京医科歯科大学付属病院 腎臓内科

 

【症例】77歳女性
【臨床経過】2012年夏頃から物忘れなどの認知症症状がみられ症状悪化したため、12月近医受診。腎機能増悪あり、当科受診。腎生検での半月体形成性腎炎と、中耳炎やCT上両側肺野の多発結節影、PR3-ANCA陽性(178U/ml)から全身型Wegener肉芽腫症と診断。血液透析治療を開始するとともに、経口GCとIVCYの投与を開始、血漿交換も併用した。結果、認知症症状とCT上の肺野多発結節影の改善、PR3-ANCAの陰性化を認めた。
【考察】日本ではANCA陽性のうちPR3-ANCA陽性は3%と、Wegener肉芽腫症の発症率は極めて少ない。全身型は予後不良で、GCとCYの併用により改善したものの死亡率は5年で18%,10年で21%と高い。本邦における治療報告は少なく、経口GCとIVCYの投与、血漿交換も併用することで良好な経過を得られたので報告する。

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