演題情報

ポスター

開催回
第56回・2011年・横浜
 

Goodpasture症候群(GPS)の治療中にTMA(TTP/HUS)を来した一例

演題番号 : P-5-065

長谷川 浩一:1、吉原 真由美:1、小原 史生:1

1:函館五稜郭病院 腎臓内科

 

【症例】70歳代、女性。平成XX年9月末から37℃台の微熱、全身倦怠感、食欲低下があり近医を受診。BUN31.5、Cr4.3と腎不全および蛋白尿2+, 尿潜血3+、CRP20.37を認めたため精査加療を目的に当科を紹介され10月6日入院。【経過】臨床経過・症状からRPGNが疑われ10月12日腎生検を施行。翌13日から3日間mPSLパルス療法を開始。その後、抗GBM抗体価174EUと高値で腎生検において半月体とIgG抗体の糸球体基底膜への線状沈着を認めた事からGPSと診断。維持透析となったが抗GBM抗体価は低下傾向を示し解熱もみられた。しかしながら、11月1日から血小板数が5.0万/μm3と減少しハプトグロビン値(Hpt)が10mg/dl未満であったためTMA(TTP/HUS)と診断し血漿交換(PE)を開始。PEを合計14回行ったところ血小板数は増加し解熱を認めたが、Hptは依然として低値で経過し翌年1月入院加療継続中。【考察】GPSにTMA(TTP/HUS)を発症した症例は極めて稀であり、その病態は未だ不明である。貴重な症例と考えられたため若干の文献的考察を含め報告する。

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