演題情報

ポスター

開催回
第56回・2011年・横浜
 

血漿交換とステロイド、シクロスポリンにて寛解に至ったTTP-HUSの1例

演題番号 : P-5-054

深尾 亘:1、米田 託成:1、加藤 かおり:1、吉田 俊子:1

1:淀川キリスト教病院 腎臓内科

 

【症例】60歳代女性。20XX年○月クモ膜下出血にて他院で動脈瘤クリッピング手術施行。約1ヶ月後に発熱、褐色尿、腎機能障害、意識レベル低下をきたし当院へ転院。WBC10200、Hb8.7g/dl、血小板5.4万、末血に破砕赤血球を認め、Cr3.39mg/dl、LDH3480U/L、ハプトグロビン4.0mg/dl、CRP12.43mg/dl、PT-INR1.30、PTT正常、尿潜血3+も沈査に赤血球認めず、ADAMTS13活性正常。5兆を満たしTTP-HUSと診断して血漿交換を開始した。連日の血漿交換にてLDHは低下傾向となるも発熱、血小板、ハプトグロビンの改善が見られず第12病日よりプレドニン40mgを開始。Cr低下傾向となるも血小板が正常化しないため第23病日よりシクロスポリンを開始。第37病日に血小板数正常化し、第40病日に血漿交換を中止した。以後、プレドニンを漸減しているが症状の再燃は見られていない。【考察】本症例ではADAMTS13活性低下やADAMTS13に対する抗体は検出されなかったが、血漿交換及び免疫抑制薬が有効であり、他の免疫学的機序によるTTP-HUSの可能性がある。

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