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開催回
第56回・2011年・横浜
 

維持透析中に内シャント狭窄、両下腿深部静脈血栓症を認めた遺伝性血管性浮腫(HAE)の一例

演題番号 : P-4-050

伊與田 雅之:1、青嶋 弓恵:1、中澤 あい:1、真田 大介:1、平井 優紀:1、本田 浩一:1、秋澤 忠男:1

1:昭和大学医学部 内科学講座腎臓内科学部門

 

【はじめに】HAEはC1 inhibitor(C1-I)活性低下により、顔面皮下などに限局性浮腫を反復する希な遺伝性疾患である。 【症例】60歳代前半の男性。約23年前に膜性増殖性糸球体腎炎と診断され、4年前に透析導入した。経過中、腹痛、血管性浮腫の発作を繰り返し、C1-I測定感度以下から、1型HAEと診断された。3ヶ月前より両下肢の疼痛、腫脹あり、CTにて両下腿深部静脈血栓症と診断され、下大静脈フィルター留置、ワーファリンにて管理した。さらに1年前からみられた左シャント肢の腫脹が増悪し、CTにて無名動脈完全閉塞、側副血行の狭窄を認めた。PTAは施行出来ず、右腕返血を行い浮腫は軽快傾向である。 【結語】HAEではC1-I低下により線溶系活性化作用が抑制され、相対的に過凝固となることが示唆されている。本例の血栓形成傾向にC1-I低下が関与している可能性が考えられた。

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