演題情報

口演

開催回
第56回・2011年・横浜
 

長期経過が追えた先天性TTP(Upshaw-Schulman症候群)の1症例

演題番号 : O-0888

三瀬 広記:1、乳原 善文:1、塚本 真貴:1、永澤 元規:1、住田 圭一:1、平松 里佳子:1、長谷川 詠子:1、山内 真之:1、早見 典子:1、服部 吉成:1、諏訪部 達也:1、星野 純一:1、澤 直樹:1、高市 憲明:1

1:虎の門病院

 

症例は当院初診時20歳代男性、両親がはとこ婚。初診16年前から下肢紫斑が出現し、血小板減少と蛋白尿指摘。以後徐々に腎不全が進行し初診年齢で脳梗塞発症を契機に透析導入。その後母をドナーに腎移植施行後10日目より血小板減少、溶血性貧血、蛋白尿、血尿が出現し溶血性尿毒症症候群(HUS)と診断。当初はシクロスポリンが原因と考え中止し、血漿輸注を含む血漿交換療法にて寛解するも再発を繰り返し脳梗塞と梗塞後出血、小腸出血を来たし移植腎を摘出。腎組織所見でも糸球体内に血栓形成を確認。血液透析の再導入後も適時血漿輸注が継続投与され一時的に小康状態となるも、血小板減少と同時に軽度の脳梗塞を繰り返し初診から8年後に脾摘術施行。 その9年後に脳梗塞で入院した際に、ADAMTS-13活性・インヒビターともに感度以下が確認され先天性TTPと診断。その1年後(初診から18年後)透析終了後突然死。壮絶な臨床経過をとった先天性TTPの1症例を紹介する。

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