演題情報

口演

開催回
第56回・2011年・横浜
 

繰り返す血漿交換療法で不完全寛解を維持している移植後巣状分節性糸球体硬化症再発の一例

演題番号 : O-0599

藤井 寛:1、上田 博章:1、菅原 典子:1、谷口 貴実子:1、古山 政幸:1、近本 裕子:1、秋岡 祐子:1、敦賀 和志:3、久野 正貴:4、石田 英樹:2、田邉 一成:2、服部 元史:1

1:東京女子医科大学 腎臓小児科、2:東京女子医科大学 泌尿器科、3:弘前大学 小児科、4:千葉こども病院 腎臓科

 

【症例】原疾患は巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)の17歳女児。術前にリツキシマブ投与、予防的に血漿交換療法(PE)を行い生体腎移植を施行。術後1日目より蛋白尿を認め、組織学的にもFSGS再発と診断。術後20日からPEを10回施行し、1日蛋白尿は18gから1gに減少したが、PE中止後に1日蛋白尿は8gに増加した。ステロイドパルス抵抗性で術後80日から2クール目のPEを12回行い、再度不完全寛解を得た。しかしPE中止後に蛋白尿増悪を認め術後177日(3クール目)、248日(4クール目)から各12回のPEを施行し、不完全寛解を維持している。術後217日目の腎生検で、FSGS病変の進行は認めず移植腎機能は保持されている。【まとめ】FSGS移植後再発では、病勢制御の可否が移植腎機能予後を左右する。PE依存性の蛋白尿推移は、FSGS再発の病態に液性因子が関与している可能性が示唆された。

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