演題情報

口演

開催回
第56回・2011年・横浜
 

高カルシウム血症コントロールが困難であったKlinefelter's syndrome合併、透析患者の1例

演題番号 : O-0437

武島 えり:1、斎藤 修:1、大谷 尚子:1、濱野 慶朋:1、竹本 文美:1、浅野 泰:2、草野 英二:1

1:自治医科大学医学部附属病院 透析部、2:古河赤十字病院

 

【背景】Klinefelter症候群(KS)は主として46XXY型の性染色体異常により生じる遺伝子疾患である。今回、我々は著しい高Ca血症を来たした末期腎不全のKS症例を経験したので報告する。 【症例】40歳代女性。出生時よりKSと診断され、12年前に糖尿病性腎症による末期腎不全で透析導入となった。導入後8年より補正Ca 11 mg/dl前後のコントロール困難な高Ca血症が持続した。検査所見ではiPTH187pg/mlと軽度上昇のみであったが、NTx 310nmolBCE/Lと骨吸収マーカーの著しい高値が認められた。内科的加療では、コントロール不能であったため1年前にPTXを施行し、以降高Ca血症のコントロールは可能となった。 【結果】KSでは男性、女性ホルモンいずれも低値を示し軽度の2nd HPTでもコントロール困難な高Ca血症を来す可能性が示唆され文献的考察を加え、今回、報告する。

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